Per demenza si intende genericamente una condizione di disfunzione cronica e progressiva delle funzioni cerebrali che porta a un declino delle facoltà cognitive della persona.
Nella definizione generica di “demenza” rientrano diverse malattie, alcune classificabili come demenze “primarie”, come la malattia di Alzheimer, la demenza con i corpi di Lewy, la demenza frontotemporale, e altre invece definite “secondarie”, in quanto conseguenza di altre condizioni, come ad esempio la demenza da Aids.
La demenza è una condizione che interessa dall’1 al 5 per cento della popolazione sopra i 65 anni di età, con una prevalenza che raddoppia poi ogni quattro anni, giungendo quindi a una percentuale circa del 30 per cento all’età di 80 anni. Esistono diverse forme di demenza, che si distinguono in base alla progressione della malattia. Le demenze possono essere di tipo reversibile e irreversibile:
Le forme reversibili rappresentano una piccolissima percentuale; i deficit, in questo caso, sono secondari a malattie o disturbi a carico di altri organi o apparati. Curando in modo adeguato e tempestivo queste cause anche il quadro di deterioramento regredisce, e la persona può tornare al suo livello di funzionalità precedente.
La maggior parte delle demenze è di tipo irreversibile. Queste si distinguono in forme primarie e secondarie.
Le forme primarie sono di tipo degenerativo e includono la demenza di Alzheimer, quella Fronto-Temporale e quella a Corpi di Lewy. Fra le forme secondarie la più frequente è quella Vascolare. Le demenze irreversibili, a livello sintomatologico, sia nella fase iniziale sia parzialmente in quella intermedia, sono abbastanza caratterizzate e distinguibili tra loro. Nella fase avanzata le differenze si assottigliano fino a scomparire del tutto.
Per giungere ad una coerente ipotesi diagnostica è necessario procedere ad una attenta anamnesi attraverso un colloquio con i familiari del soggetto che si vuole analizzare e successivamente con il soggetto stesso.
Dal colloquio con il paziente e con i familiari devono essere evinte informazioni relative ad aspetti molto importanti quali:
- L’orientamento spazio-temporale
- L’aderenza al discorso
- La possibilità di instaurare reciprocità emotiva
- La capacità di instaurare reciprocità cognitiva
- La consapevolezza del delle proprie condizioni psicofisiche
- La presenza di eventuali comportamenti autolesionistici
- La reale natura del sostegno clinico-assistenziale presente attorno al paziente.
Secondariamente si procede alla somministrazione di test prestazionali, dei quali segnaliamo i più utilizzati.
E’ il Test più diffuso e rapido da eseguire, anche per “utilizzo telefonico”, Versione Breve del M.M.S.E. (vedi dopo). Composto da sole 10 domande [suddivise per area esplorata: 7 item sull’orientamento (spazio-temporale, personale e circostante), 2 item valutano la memoria a lungo termine (numero di telefono/indirizzo e cognome della madre), 1 item valuta la capacità di concentrazione (sottrazione seriale)] non risulta già in grado di fare diagnosi di Demenze, ma permette di avere una Valutazione Iniziale di indirizzo, che necessiterà di successivi approfondimenti testistiche.
Composto, come detto, da sole 10 domande che richiedono informazioni di orientamento temporale e spaziale, informazioni personali e storiche e infine l’esecuzione di una prova di calcolo seriata. In tale Test il n° di errori risulterebbe orientativamente proporzionato al grado di Deterioramento Cognitivo.
Alcune osservazioni:
- 2 domande sono relative ai Papi (come si chiama il Papa odierno e come si chiamava il Precedente): tale domanda non è compresa nella Versione Americana, ove al Papa viene sostituita la Figura del Presidente Americano.
- Il Risultato di tale Test (n° di Errori), una volta concluso deve essere corretto con il grado di Scolarità del Paziente, secondo le seguenti regole:
- Se il numero di errori è 0 non si apporta nessuna correzione per scolarità.
- Se la scolarità del paziente è < 8 anni si sottrare 1 al punteggio grezzo (ossia al numero totale di errori).
- Se la scolarità del paziente è = 8 anni non si modifica il risultato grezzo
- Se la scolarità del paziente è > 8 anni si aggiunge 1 punto al risultato grezzo.
- Il Numero Finale ottenuto (N° di Errori) indicherà, solo orientativamente, il Grado di Deterioramento, vale a dire:
- 0-2 errori: funzioni cognitive integre;
- 3-4 errori: indicativo di un lieve decadimento cognitivo;
- 5-7 errori: indicativo di un moderato declino cognitivo;
- 8-10 errori: indicativo di un severo declini cognitivo.
Si tratta di un test di rapidissima somministrazione per la valutazione dei disturbi dell’efficienza intellettiva e della presenza di deterioramento intellettivo e può costituire una veloce e non esaustiva risorsa soprattutto nelle operazioni di screening.
E’ costituito da trenta items che fanno riferimento a sette aree cognitive differenti: orientamento nel tempo, orientamento nello spazio, registrazione di parole, attenzione e calcolo, rievocazione, linguaggio, prassia costruttiva.
Il punteggio totale è compreso tra un minimo di 0 ed un massimo di 30 punti. Un punteggio uguale o inferiore a 18 è indice di una grave compromissione delle abilità cognitive; un punteggio compreso tra 18 e 23 è indice di una compromissione da moderata a lieve, un punteggio pari a 26 è considerato borderline.
Mini Mental State Examination (Testo)
La valutazione cognitiva di Montreal ( MoCA ) è una valutazione di screening ampiamente utilizzata per rilevare deficit cognitivi. È stato creato nel 1996 da Ziad Nasreddine a Montreal. È stato validato nel contesto di un lieve decadimento cognitivo ed è stato successivamente adottato clinicamente in numerosi altri contesti.
Il test MoCA è un test di una pagina somministrabile in circa 10-15 minuti.
Il MoCA valuta diversi domini cognitivi:
- Il compito di richiamo della Memoria a breve termine(5 punti) prevede due prove di apprendimento di cinque sostantivi e un richiamo ritardato dopo circa cinque minuti.
- Leabilità visuospaziali sono valutate usando un’attività di disegno dell’orologio (3 punti) e una copia cubo tridimensionale (1 punto).
- Molteplici aspetti delle funzioni esecutive sono valutati usando un task di alternanza adattato dal task B di trailing (1 punto), un task di fluidità fonemica (1 punto) e un task di astrazione verbale a due elementi (2 punti).
- L’attenzione, la concentrazione e la memoria di lavoro vengono valutate utilizzando un’attività di attenzione prolungata (rilevamento del bersaglio mediante tocco; 1 punto), un’attività di sottrazione seriale (3 punti) e cifre in avanti e indietro (1 punto ciascuna).
- Il linguaggio viene valutato usando un compito di denominazione di confronto a tre voci con animali a bassa familiarità (leone, cammello e rinoceronte; 3 punti), ripetizione di due frasi sintatticamente complesse (2 punti) e il suddetto compito di fluidità.
- Il ragionamento astratto viene valutato usando una descrizione dell’attività di somiglianza con 2 punti disponibili.
- Infine, l’orientamento al tempo e al luogo viene valutato chiedendo al soggetto la data e la città in cui si sta svolgendo il test (6 punti).
Il test è abbastanza semplice (TESTO). Su una scheda sono riportati i test per sei diverse «aree» cognitive e in base alle risposte si attribuisce un punteggio massimo di 30. Tutto ciò che è sotto il 26 può essere un indicatore di qualche piccolo segnale di difficoltà cognitiva. Ovviamente si può scendere anche sotto 26 e attorno al 20 può diventare necessario un ulteriore approfondimento. Nella valutazione di un comportamento normale di una persona può avere una buona attendibilità. Chiaro che poi ci sono test neuro-cognitivi molto più approfonditi che necessitano di tempi che possono andare dall’ora e mezza alle tre ore.
Il Montreal Cognitive Assessment viene utilizzato per una prima valutazione di diverse patologie. Serve per individuare se c’è un decadimento cognitivo, che può essere per cause di natura degenerativa o vascolare psichiatrica. In area psichiatrica ci può essere un “mild cognitive impairment” di frequente un in corso di depressione. Nelle malattie vascolari, può essere una forma di difficoltà circolatoria a livello cerebrale che può essere l’inizio di quello che poi diventerà una demenza vascolare. Nelle forme degenerative, può segnalare le forme iniziali dell’Alzheimer e di tutti i tipi di demenza.
Il Punteggio ottenuto presenta un cut-off (come già detto) di 26 ed il grado di deterioramento parrebbe proporzionato inversamente al crescere del Punteggio.
MODA (Milan Overall Dementia Assessment)
Si tratta di un test che tiene conto di un limite intrinseco a molte scale di valutazione attualmente disponibili per cogliere il grado complessivo del deterioramento cognitivo di pazienti affetti da demenza e per misurarne il livello raggiunto: vale a dire che queste sono applicabili a sottogruppi specifici di pazienti (solo pazienti con grave deterioramento o solo pazienti con lieve deterioramento molto).
Pertanto questi sistemi non risultano essere molto utili all’ipotesi diagnostica, così come strumenti di indagine neuropsicologica estremamente sofisticati e complessi sono inapplicabili negli stadi più gravi del deterioramento demenziale.
Il MODA è stato conseguentemente studiato e modellato sul quadro cognitivo della malattia di Alzheimer, al fine di completare, in termini quantitativi, la descrizione neuropsicologica di un paziente che viene esaminato per un sospetto di demenza.
Il test possiede, inoltre, i requisiti richiesti da una rating scale e da uno strumento di screening cognitivo facilmente utilizzabile nella pratica clinica, anche al letto del paziente.
Dato l’alto carico verbale di molte prove e la concezione teorica di demenza corticale su cui questo strumento si basa, il MODA non è fruibile in casi di presenza di una grave afasia o di una demenza psicotica o normale a genesi strettamente sottocorticale (ad esempio, per un paziente con paralisi sopranucleare progressiva o con Chorea di Huntington).
Il MODA è composto da una serie di 14 prove raccolte in 3 sezioni: orientamenti, autonomia e testistica.
Nella prima vengono valutati orientamento temporale, spaziale, personale e familiare. Ciascuna prova contiene un numero diverso di item per un totale di 28 domande.
La seconda consiste in una scala di autonomia suddivisa in 5 sottoprove che valutano: deambulazione, capacità di vestirsi, capacità di avere cura della propria igiene personale, controllo degli sfinteri e capacità di alimentarsi autonomamente. Per ognuno di questi aspetti viene indagato il livello di autonomia raggiunto dal paziente nel momento in cui la valutazione viene effettuata.
Nella ultima sezione viene presentata una serie di test neuropsicologici che si ispirano a strumenti esistenti: apprendimento reversal, test attenzionale, intelligenza verbale, raccontino, test di produzione di parole, test dei gettoni, prova di agnosia digitale, di aprassia costruttiva e Streets CompletionTest.
Il punteggio totale del MODA viene dato dalla somma dei singoli totali delle tre sezioni considerate e dalla conseguente correzione per variabili demografiche rilevanti: età e scolarità. Sulla base del punteggio totale ottenuto è quindi possibile affermare la normalità o il rischio di non normalità cognitiva del soggetto esaminato, come pure fornire una misura, nel caso in cui il punteggio si collochi sotto il limite di normalità, del deterioramento cognitivo del paziente.
Tale batteria è formata da 14 test suddivisi in 3 sezioni:
1) Orientamento (punteggio: 0-35)
- temporale,
- spaziale,
- personale,
- familiare.
2) Scala di autonomia (da somministrare al familiare/caregiver con un range di punteggio da 0 a 3) (punteggio 0-15):
- deambulazione,
- capacità di vestirsi,
- capacità di avere cura della propria igiene personale,
- controllo degli sfinteri
- capacità di alimentarsi autonomamente.
3) Test neuropsicologici (punteggio 0-50):
- apprendimento reversal o motorio invertito: controllo attentivo;
- test attenzionale (prima matrice attentiva): attenzione visuo-selettiva;
- intelligenza verbale: concettualizzazione;
- raccontino: memoria di prosa;
- produzione di parole per categoria di significato: fluenza semantica – accesso e recupero semantico-lessicale;
- test dei gettoni (5 item): comprensione verbale;
- agnosia digitale (mano dominante): riconoscimento tattile di coppia di dita della mano dominante;
- aprassia costruttiva (copia di tre disegni bidimensionali): disegno su copia, abilità prassico-costruttive;
- Street’s Completion Test: riconoscimento visivo di tre figure degradate – compito visuo-appercettivo.
Il tempo di somministrazione del MODA varia dai 20 ai 30 minuti circa. Il materiale occorrente sono: oltre al protocollo e ai vari materiali annessi (come i 10 gettoni di colore diverso e di forma quadrata e tonda, il disegno della mano (destra o sinistra), le tre figure degradate.
Serve un cronometro, una matita e un familiare o caregiver che conosca bene il paziente (informazioni autobiografiche, relative ai familiari e al grado di autonomia quotidiana – vedi sezione Orientamento).
Supportare Pazienti Alzheimer.
ADAS (Alzheimer Desease Assessment Scale)
L’ADAS è una scala per la valutazione clinica di malati con demenza tipo Alzheimer già diagnosticata ed è corredata di alcune prove di efficienza mnemonica da utilizzare come valutazione obiettiva della memoria. La scala è stata creata per fornire una valutazione specifica della gravità dei disturbi del comportamento (sia di tipo cognitivo che non) dei pazienti con malattia di Alzheimer o con altri tipi di demenza.
Uno dei vantaggi dell’ADAS rispetto ad altre scale utilizzate nello stesso campo clinico è costituito dal fatto che i suoi punteggi quantificano sia aspetti clinici di ordine soggettivo, sia caratteristiche cognitive definite in modo obiettivo.
Il suo impiego in un protocollo clinico per valutare l’andamento nel tempo delle condizioni di un gruppo di pazienti con demenza presenta numerosi vantaggi.
L’utilizzo della scala, infatti, è relativamente semplice e non richiede un particolare addestramento dell’esaminatore al di là di una sua adeguata comprensione delle modalità di quantificazione delle caratteristiche previste dalla scala. Si tratta inoltre di un test poco impegnativo per il paziente che non viene coinvolto in prove troppo prolungate o difficili e più volte ripetibile in tempi successivi.
La versione in lingua italiana dell’ADAS è stata approntata tenendo presente la necessità di poterne valutare le caratteristiche psicometriche comparativamente alla versione originale.
La scala è suddivisa in due parti, la subscala non cognitiva (ADAS-noncog) che serve a dare una descrizione degli aspetti clinici rilevanti del paziente e la subscala cognitiva (ADAS-cog) che valuta specifiche caratteristiche di efficienza cognitiva che sono state considerate come particolarmente sensibili al processo di
deterioramento da demenza degenerativa primitiva.
L’ADAS-cog consta di 9 prove di valutazione clinica di varie caratteristiche funzionali del paziente: Compromissione del linguaggio parlato, Comprensione del linguaggio parlato, Ricordo delle istruzioni, Difficoltà nel reperimento dei vocaboli, Ordini, Denominazione degli oggetti e delle dita, Prassia costruttiva,
Prassia ideativa, Orientamento. Tutte queste prove vengono valutate secondo una scala di gravità, dal valore 0 per L’assenza di risposte errate al valore più elevato per una completa mancanza di risposte corrette.
Il punteggio ADAS-cog include, oltre che le valutazioni cliniche già descritte, anche 2 prove di efficienza mnesica: Rievocazione di vocaboli e Riconoscimento di
vocaboli.
L’ADAS-noncog è invece composta da 10 item ed il suo punteggio va da 0 a 50, massimo della anormalità nelle aree valutate da quest’ultima scala. Quest’ultimo punteggio non è dotato di norme di riferimento e deve essere usato come indicatore generico di gravità delle condizioni cliniche del paziente.
Testo Scala 1 – Testo Scala 2
Assessment Neuropsicologico supplementare
Alle scale sopradescritte, che rappresentano gli strumenti principali per la diagnosi di decadimento cognitivo, possono essere aggiunte, a scopo di integrazione, altre prove tratte dalle più importanti batterie di valutazione neuropsicologica.
Ci limitiamo in questa sede ad elencare le principali:
